產(chǎn)品概況
淋巴瘤
IRF4基因重排的大B細胞淋巴瘤是大B細胞淋巴瘤的一個(gè)罕見(jiàn)亞型,它可以完全彌漫、濾泡+彌漫型,或者完全呈濾泡型。其特征是IRF4/MUM1強陽(yáng)性表達,通常伴有IRF4基因重排。好發(fā)生于兒童和年輕人,主要累及Waldeyer環(huán)或頭頸淋巴結。盡管它在兒童年齡組常見(jiàn),但它與兒童型濾泡性淋巴瘤不同,即使為純?yōu)V泡型;
伴IRF4基因重排的大B細胞淋巴瘤僅占彌漫大B細胞淋巴瘤的0.05%。IRF4基因斷裂在原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤中具有很高的特異性及陽(yáng)性預測值(分別為99%和90%),用于輔助診斷;
2016年版WHO明確定義“兒童型濾泡性淋巴瘤”為濾泡性淋巴瘤的一種獨立的實(shí)體(濾泡性淋巴瘤的少見(jiàn)形式)?!皟和蜑V泡性淋巴瘤”主要發(fā)生于兒童及年輕成人,具有獨特的形態(tài)學(xué)及生物學(xué)特征。其中,發(fā)生于咽淋巴環(huán)部位的分子生物學(xué)表現為“IRF4斷裂常見(jiàn)”,發(fā)生于睪丸處可“偶見(jiàn)BCL6斷裂”;
2018版CSCO指南描述:伴有IRF4/MUM1重排的大B細胞淋巴瘤,好發(fā)于咽淋巴環(huán)和(或)頸部淋巴結,臨床多為早期,形態(tài)學(xué)類(lèi)似于FL3B或DLBCL,BCL2重排陰性,局部侵襲但療效好;IRF4基因斷裂也是CD30陽(yáng)性的皮膚T細胞淋巴瘤亞型,文獻報道IRF4斷裂可有多種1紅1綠1黃典型陽(yáng)性信號之外的不典型陽(yáng)性,如2F+1G額外信號;
2016年版WHO提出了“ALK陰性ALCL(間變大細胞淋巴瘤)”這一亞型,DUSP22重排約占30%ALK斷裂陰性的病例,預后較佳,5年生存率約90%;
2018版CSCO指南指出,伴DUSP22重排的ALK陰性ALCL的預后與ALK陽(yáng)性患者相似,治療可以依據ALK陽(yáng)性ALCL治療原則。